肌电图检测，加临床表现，再加其他症状疾病排查。
运动神经元病的诊断主要依靠临床表现及肌电图等辅助检查结果进行诊断。
主要根据运动系统损害，即有上、下运动神经元病变的症状和体征，感觉正常。肌电图有收缩时运动单位明显减少，呈单纯相和混合相，而波幅明显增高，时限延长，甚至为巨大电位，有明显纤颤波出现，周围神经的运动传导速度正常。
这个问题我有资格答，因为我是这个病。
运动神经元病最主要诊断依据是肌电图。可以做参考的是你是否有吞咽障碍，构音障碍，喝水反呛咳，四肢无力或某部肢体无力，肌肉萎缩，肉跳。反射检查呈阳性阳亢。强哭强笑。如果有这些症状，同时肌电图显示神经源性损伤或者广泛性损伤就可以考虑是运动神经元病了。为了排除其他可能比如肌无力还会注射新斯的明检查，腰穿，头部MRI等检查以排除其他诱因。医院还会建议你做基因检测，费用我就不细说了，可以给你全家做。一般医院做不了，外包给基因检测公司。如果家里有人特别是直系亲属长辈有这个病可以考虑做一下。如果没有，不建议做。因为结果无非两个，是遗传，不是遗传。不是遗传基因显示正常，可是你还是这个病。基因检测是的话，医院这治不了你。
总之运动神经元病建议去大医院做肌电，提示肌电不要三个月以内重复做。祝好运！
一些运动神经元病患者之所以在治疗之后会导致病情越来越严重，主要是因为在进行运动神经元病诊断的时候出现误诊。因此，在对运动神经元病患者进行诊断的时候应该注意鉴别。
运动神经元病鉴别诊断
1、脊髓空洞症：本病的特征是节段性。分离性痛温觉缺失；依据节段性分离性感觉障碍。颈脊髓磁共振可见空洞。
2、脊髓肿瘤和脑干肿瘤：不同程度的传导束型感觉障碍。腰穿示椎管阻塞。椎管造影。CT或磁共振显示椎管内占位性病变。
3、颈椎病：上肢或肩部疼痛。且呈阶节段性感觉障碍。无延髓麻痹表现。影像学检查以及胸锁乳突肌肌电图不受累及予以鉴别。
4、重症肌无力：同样重症肌无力易影响延髓和肢体肌肉。但是重症肌无力有波动性等易疲劳现象。一般不难于鉴别。
5、多灶性运动神经病：临床上极似运动神经元病。主要鉴别是肌电图显示神经传导速度影响。
更多内容可以关注微信公众号：肌无力知识普及
运动神经元病是一组病因未明，选择性侵犯上、下运动神经元的进行性变性疾病。
临床表现为肌无力、肌萎缩和锥体束征的不同组合类型，但感觉及括约肌功能一般不受影响。
诊断要点有以下几点，中年期隐匿起病，缓慢进展；表现为上、下运动神经元受累征象；无感觉障碍；肌电图为神经原性改变，表现插入电位延长，动作电位时限增宽，可见束颤或纤颤电位，神经传导速度正常。